运动神经元病


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运动神经元疾病(motor neuron disease,MND)是一组病因尚未明确的主要影响脊髓前角细胞和下段脑干运动神经核以及大脑皮质锥体细胞及其传导纤维的一组进行性变性性疾病。临床表现为不同组合的肌无力、肌肉跳动(肌束震颤)、肌萎缩、延髓麻痹及锥体束征,感觉完全正常。其中进行性脊肌萎缩症病变以下级运动神经元为主,几乎只影响脊髓的前角细胞;进行性延髓麻痹主要影响脑干的运动核团,以延髓运动神经核变性为主要特征;原发性侧索硬化症则以上级运动神经元损害为甚,主要影响锥体束;而常见的肌萎缩侧索硬化症则可见上、下级运动神经元损害的表现,即同时影响脑干与脊髓的运动细胞以及锥体束。现代认为本病以肌萎缩侧索硬化症为其代表,其他诸症为其变异型。亦有人认为运动神经元疾病是由肌萎缩侧索硬化症、进行性脊肌萎缩症和原发性侧索硬化症三种相对独立的疾病单元组成的。本病患者以中年人居多,但也有青年起病的病例,甚至亦可见到儿童期和70岁以上的患病者,平均年龄约61岁(35~84岁)。男性多于女性,约1.2~2.5:1。 5%~10%的患者有家族史,通常呈常染色体显性遗传。Rowland(1987)统计,本病的年发病率为2~7/10万人口,占成人该病病死率的1/1 000。

中医学并无本病病名,据其临床表现,以肌无力和肌萎缩为主证者,当归属“痿病”;以肌肉颤动(肌束震颤)和痉挛性瘫痪为表现者,应诊为“颤病”或“痉病”、“筋惕肉瞤”;而以讲话不清、声音嘶哑、吞咽费力为特征者,则可归于“喑痱”、“失语”、“舌强语謇”范畴。

中医名药方

五通丸


五通丸



【来源】《外科全生集》。



【组成】广木香 五灵脂 麻黄 没药 乳香各净末等分



【用法】用饭捣烂,入药末再捣,丸如梧桐子大。每次15克,另以川芎、当归、赤药、连翘、甘草等药煎汤送下。



【主治】大痈发于要紧穴道者。