苯丙酮尿症


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苯丙酮尿症(Phenylketonuria,PKU)为常染色体隐性遗传病。由于肝脏中缺乏苯丙氨酸羟化酶,不能形成酪氨酸,苯丙氨酸和其他代谢产物在体内累积,对神经系统产生有害作用,同时尿中苯丙酮酸和苯丙酸的排泄增加。婴儿期的症状为呕吐、湿疹、烦躁不宁和尿有霉臭味,若未能及时控制即影响智能发育,成为痴愚或白痴。有些病例并有肌强直和癫痫。智力低下隶属于中医学中的痴呆、白痴、呆病、五迟、五软、胎弱、胎怯证中。此外,酪氨酸缺乏导致黑色素缺乏,病人皮肤、毛发、虹膜等颜色浅淡。

由于目前尚没有改善智能的理想药物,故本病被视为不治之症。近年经过临床实践,通过中药、针灸、教育和训练可以在不同程度上提高病儿生活自理能力,增强独立性。

中医名药方

一炁丹


一炁丹



【来源】《景岳全书》卷五十一。



【组成】人参 制附子各等分



【用法】炼白蜜丸,如绿豆大。每服1~3克,白开水送下。



【功用】益气温阳。



【主治】脾肾虚寒,不时易泻,腹痛阳痿,怯寒神疲。