天疱疮的诊断、天疱疮的分析、天疱疮的治疗


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天疱疮是在皮肤或粘膜上出现松弛性大疱的一种慢性、复发性皮肤病。病情比较严重。属古医籍称之为天疱(泡)疮、火赤疮的范畴。本病西医也称天疱疮。

天疱疮的诊断要点

本病可分四种类型。

1.寻常型天疱疮
  • 寻常型是天疱疮中最常见的一型。多发于40-60岁的中年人,也可发于任何年龄。
  • 开始可在躯干部或口腔粘膜出现一两个细小损害,由于患者往往未予重视,持续数月后再逐渐泛发全身;也可一开始即急性泛发全身。皮疹以受压及摩擦部位为严重。
  • 在正常皮肤上出现大小不一的水疱,圆形或不规则形,疱壁薄面松弛(有的初发时疱壁较紧张,以后也逐渐变松弛),水疱周围多无红晕。疱液初时微黄色而澄清,以后则浑浊或含有血液。疱壁易破,破后形成红色湿润之糜烂面,渗液较多,并可有出血,结黄褐色痂。糜烂面可向周围扩大,愈合缓慢,易继发感染,常有腥臭。尼氏征阳性。
  • 几乎所有患者均有口腔粘膜损害,约半数以上患者的口腔粘膜损害是本病的最早症状。基本损害为黄豆至核桃大的水疱,壁薄易破,留下一层灰白色膜盖在糜烂面上,糜烂面易出血,唾液量增多并常混有血液;难愈合,可发展成溃疡,影响进食。此外,眼结膜、鼻、咽喉、肛门、生殖器等处的粘膜也可累及。
  • 自觉瘙痒、灼热感和疼痛。有时伴有畏寒、发热、疲乏、食欲减退等全身症状。
  • 病程多为慢性经过。如不积极治疗,长期反复发作,身体耗伤,易继发感染而致死亡。


  • 2.增殖型天疱疮
  • 这是寻常型天疱疮的异型,较为少见。发生在对本病抵抗力增强的患者,发病平均年龄较寻常型天疱疮为小。
  • 皮疹多发生于皮肤皱褶部位。
  • 根据表现可分轻重两型:①重型:皮疹好发于腋窝、腹股沟、外生殖器、会阴、肛门周围和女性乳房下等部位。早期皮疹类似寻常型天疱疮,但松弛性大疱破后,糜烂面愈合较快;其基底逐渐增殖隆起,呈蕈样、乳头状增生,常可见乳头状增殖边缘有新鲜水疱,以后又演变成新的乳头状增殖,并互相融合。损害表面有浆液或脓液渗出,覆有厚痂,有腥臭味。口腔粘膜也可累及。病程经过较寻常型天疱疮为慢,预后较寻常型天疱疮为好。②轻型:表现为腋窝或腹股沟等部位发生小脓疱,以后也呈疣状增殖,并向周围发展。病程经过缓慢,预后良好。
  • 糜烂时常自觉疼痛。一般无全身症状。如合并感染,则可有畏寒、发热等全身症状。


  • 3.落叶型天疱疮
  • 患者多为中年以下。
  • 损害一般从头、面和躯干上部开始,然后扩展至全身。
  • 开始在外观正常的皮肤上或红斑上出现松弛性水疱,水疱比寻常型天疱疮更为表浅;疱壁极薄,迅速破裂,而出现大片表皮剥脱之糜烂面,渗液不多,很快干燥结成灰黄色痂;痂下常湿润,有腥臭味。随着病程进展,水疱不明显,而表现为大片鳞屑如落叶状剥脱,出现渗液很少的糜烂面,类似剥脱性皮炎。尼氏征阳性。
  • 粘膜损害少见,即使偶有也较轻微。
  • 自觉瘙痒或灼痛感。有时可伴畏寒、发热等全身症状。
  • 病情较寻常型天疱疮稍轻,预后较寻常型天疱疮为好。


  • 4.红斑型天疱疮
  • 这是一种较为良性的天疱疮。患者健康情况一般尚好。
  • 皮疹主要发生于头、面、颈和躯干上部正中等部位。
  • 损害基本同落叶型天疱疮,但范围较局限。表现为在红斑的基础上有水疱、结痂、鳞屑等。面部损害可在蝴蝶形红斑的基础上发生,类似红斑性狼疮和白屑风,头部皮损则类似白屑风。尼氏征阳性。
  • 一般无粘膜损害。
  • 自觉瘙痒。一般无明显全身症状。
  • 病程慢性。预后较好。


  • 5。本病应与类天疱疮、疱疹样皮炎等相鉴别,详见疱疹样皮炎诊断要点的附表。

    6.有条件者,可作下述检查:

  • 水疱基底涂片镜检,可见天疱疮细胞。
  • 组织病理学检查,可有特征性改变,主要为棘层细胞松解,表皮内水疱、大疱和裂隙。该项检查对天疱疮之诊断及分型均有意义。
  • 间接免疫荧光检查,血清中有天疱疮抗体(抗表皮棘细胞间物质的特异抗体),且其滴度倾向于与天疱疮的活动性相平行。
  • 直接免疫荧光检查,在患者皮损的棘细胞间,可显示有免疫球蛋白结合的荧光,有诊断价值


  • 附:尼氏征(Nikolsky's sign)

    尼氏征是指棘层细胞松解现象。其发生机理是由于表皮棘层细胞发生棘刺松解,彼此失去联合作用。

    尼氏征检查方法:①用手指加压在水疱上,阳性者可见水疱向周围扩展、移动。②推压两个水疱间外观正常的皮肤时,阳性者其角质层很容易被擦掉,而露出糜烂面。③推压患者从未发生过皮疹的皮肤时,阳性者很多部位的角质层也可被剥离。④牵扯患者破损的水疱壁时,阳性者可将角质层剥离相当长的一段,甚至包括看来是正常的皮肤。

    天疱疮的辨证分析

    天疱疮多因心火妄动,脾虚失运,湿浊内停,郁久化热,心火脾湿交蒸,兼以风热、暑湿之邪外袭,侵入肺经,不得疏泄,熏蒸不解,外越肌肤而发。湿热邪毒蕴久也可伤阴,而致血燥津耗。辨证一般可分心脾湿热型、脾虚湿盛型和阴伤津耗型。治疗方法分别宜采用清热利湿解毒、健脾渗湿和养阴生津润燥,并宜结合外治法。

    天疱疮的辨证论治

    心脾湿热型
    【证见】 皮疹以大疱为主,糜烂面大,渗液较多,常并有粘膜损害(多见于寻常型和增殖型天疱疮,尤其是急性发作期)。常伴有身热,心烦,口渴,纳呆,疲倦乏力,口舌糜烂,小便短赤,大便干结。舌质红,苔黄腻或白腻,脉濡数或滑数。

    【治法】 清热利湿解毒。

    【方药】

    主方清脾除湿饮(吴谦等《医宗金鉴》)加减

    处方:土茯苓30克,生地黄25克,连翘、茵陈各15克,黄芩、栀子、泽泻、枳壳各12克,白术、苍术、淡竹叶各9克,生甘草6克。水煎服,每日l剂。

    便秘者,加大黄12克(后下)、玄明粉15克(冲)。火毒较盛者,去白术、苍术,加黄连9克、生石膏30克(先煎)、知母12克。

    脾虚湿盛型
    【证见】 水疱、大疱较稀疏,间有新水疱出现,糜烂面淡红不鲜,渗液较多,并见黄褐色较厚痂皮或乳头状增殖(多见于寻常型和增殖型天疱疮之慢性期)。常伴有面色发白或萎黄,胃纳不佳,体倦乏力,大便溏软。舌质淡红,苔白腻,脉濡缓。

    【治法】 健脾渗湿。

    【方药】

    主方参苓白术散(陈师文等《太平惠民和剂局方》)加减

    处方:党参25克,茯苓、薏苡仁各30克,白术、扁豆、山药各15克,苍术12克,陈皮、炙甘草各5克,砂仁6克(后下)。水煎服,可复渣再煎服,每日1剂。

    阴伤津耗型
    【证见】 皮疹以红斑、鳞屑、结痂为主,渗液不多(多见于落叶型和红斑型天疱疮)。伴有口干咽 燥,烦躁不安,夜睡难寐,大便干结。舌质红,无苔或少苔,脉细数或细涩。

    【治法】 养阴生津润燥。

    【方药】

    主方滋燥养营汤(王肯堂《证治准绳》)合增液汤(吴鞠通《温病条辨》)加减

    处方:当归9克,生地黄、熟地黄、白芍、玉竹、金银花各15克,黄芩、玄参、麦冬各12克,生甘草6克。水煎服,可复渣再煎服,每日1剂。

    气阴两伤者,可加太子参30克,或用西洋参6~9克另炖服。

    说明:本病病情较为严重,在急性发作期间,最好采用中西综合治疗措施。中医辨证论治如上述。西药首选为皮质类固醇激素,开始剂量宜大,以强的松计算,一般开始剂量为60~80毫克/日(必要时可用至90~120毫克/日);也可换算为地塞米松或氢化可的松注射液,加人5%一10%葡萄糖溶液500~1 000毫升中静脉滴注。待病情控制后,再逐渐减量,并改为口服。如有必要,也可与免疫抑制剂(如硫唑嘌呤、环磷酰胺等)联合使用。有继发感染者,宜并用抗生素。此外,支持疗法也甚为重要,如给予高蛋白营养丰富的饮食,补充维生素,输液,给予能量合剂,注意水、电解质平衡,必要时输血或输血浆,或使用人体血清白蛋白及丙种球蛋白等。采取中西综合治疗措施,有利于提高疗效,降低死亡率。

    天疱疮的外治法

  • 皮疹泛发,糜烂面大,渗液多者,可用金银花、地榆、苦参、九里明、黄柏各120克,煎水作温水药浴。
  • 渗液减少后或原来渗液不多者,可外涂青黛散油或黄连素锌氧油。
  • 渗液很少或基本无渗液者,可外扑石珍散。
  • 大面积糜烂者,有条件宜采用暴露疗法(参照药物性皮炎的暴露疗法)。
  • 口腔糜烂者,可用银花、甘草水含漱,再用西瓜霜、喉风散或青黛散外扑。

  • 毛囊炎 头疮头皮癣天疱疮脓包硬包特效膏霜选中药无激素冲钻包邮

    中医名药方

    金液汤


    金液汤



    【来源】《一草亭目科》。



    【组成】软前胡3克 白桔梗2.5克 直防风3克 川独活1克 京芍药3克 肥知母1.5克 荆芥穗1.5克 苏薄荷1.8克 蔓荆子2克(炒,研) 北柴胡3克(炒) 片姜黄1.5克(炒)



    【用法】上药咀片。水煎,饭后热服。



    【功用】疏风散热,活血明目。



    【主治】赤眼,以及赤眼日久不治或治而无效,风凝热积血滞,遂成外障者。



    【加减】如受风寒重者,初二剂加羌活1.5克、小川芎0.6克、白芷梢0.6克,后服仍去,泪多者,加北细辛0.6克、家园菊1.5克;肿胀者,加葶苈子1克;痛甚者,加厚黄柏1克;红甚者,加连翘1克、桑白皮1.2克、牡丹皮1.8克、红花1克;翳膜者,加木贼1.2克、白蒺藜2.5克;翳障胬肉者,加石决明3克(煅);昏瞢者,加密蒙花2.5克、家白菊1.5克;大眦红者,加栀仁2克(炒黑);小眦红者,加酸枣仁3克(炒)、远志肉(甘草煎水浸软,去骨,炒)3克、麦冬3克(去心)、家白菊1克、生地黄3克、当归尾1克、熟地黄3克;内热甚,大便秘结,加大黄6克。